Maladie de Preiser : ostéonécrose rare du scaphoïde sans fracture

Une douleur radiale persistante du poignet nécessite un bilan avant de solliciter le scaphoïde

Une douleur chronique du poignet du côté du pouce, sans fracture évidente, peut rarement être liée à une ostéonécrose du scaphoïde appelée maladie de Preiser. Cette affection est exceptionnelle et ne doit pas être confondue avec la nécrose du pôle proximal après fracture du scaphoïde. Dans la maladie de Preiser, l’os perd une partie de sa vascularisation sans fracture initiale clairement identifiée.

Une revue actualisée de 2021 a regroupé 170 patients publiés depuis la description historique de Georg Preiser en 1910. [1] Les auteurs soulignent que la maladie reste mal comprise, que sa physiopathologie est incomplètement élucidée et qu’il n’existe pas de recommandations thérapeutiques formelles universelles. Une autre synthèse de 2022 propose un algorithme tenant compte du stade radiologique et de l’étendue de la nécrose à l’IRM.

Pour l’ostéopathe, cette pathologie est surtout importante comme diagnostic différentiel rare d’une douleur radiale du poignet persistante. Une douleur osseuse progressive, surtout lorsque les traitements habituels échouent, mérite une imagerie plutôt qu’une répétition de manipulations.

Anatomie : le scaphoïde et sa vascularisation

Le scaphoïde est un petit os du carpe situé du côté radial du poignet. Il joue un rôle central dans la transmission des forces entre la rangée proximale et la rangée distale du carpe. [4][5]

Sa vascularisation est particulière : une grande partie du flux sanguin pénètre par des branches dorsales distales puis progresse vers le pôle proximal. Cette organisation explique pourquoi le scaphoïde est vulnérable à l’ischémie, surtout après fracture.

Pourquoi la maladie de Preiser est-elle différente d’une fracture ?

Dans une fracture du scaphoïde, la nécrose peut être secondaire à l’interruption des vaisseaux. Dans la maladie de Preiser, l’ostéonécrose survient sans fracture initiale clairement démontrée. [6][10]

Le terme doit donc être réservé aux ostéonécroses non traumatiques ou sans fracture identifiable.

Quels facteurs de risque sont décrits ?

Les associations rapportées comprennent :

• corticostéroïdes ;
• maladies auto-immunes ;
• alcool ;
• microtraumatismes répétés ;
• maladies vasculaires ;
• chimiothérapie ;
• troubles métaboliques ;
• formes idiopathiques.

Chez de nombreux patients, aucune cause précise n’est identifiée.

Clinique : quels symptômes ?

La maladie peut provoquer :

• douleur dorsoradiale du poignet ;
• douleur dans la tabatière anatomique ;
• raideur ;
• diminution de force de préhension ;
• douleur à l’appui ;
• gonflement discret ;
• aggravation progressive sur plusieurs mois.

Diagnostic différentiel : fracture du scaphoïde

Une fracture récente survient généralement après une chute sur la main. La douleur de la tabatière anatomique, le mécanisme traumatique et l’imagerie orientent le diagnostic. [6][10]

Une maladie de Preiser peut être suspectée lorsqu’aucune fracture n’est visible et que des signes d’ischémie osseuse apparaissent.

Différentiel : pseudarthrose du scaphoïde

Une ancienne fracture non consolidée peut provoquer douleur, arthrose et déformation. Une histoire traumatique parfois oubliée et l’imagerie permettent de faire la différence. [8]

Différentiel : maladie de Kienböck

La maladie de Kienböck concerne l’ostéonécrose du lunatum, un autre os du carpe. La localisation de la douleur et l’imagerie différencient les deux affections.

Différentiel : carpal boss ou ganglion

Un carpal boss donne une masse dorsale plus distale, alors qu’un ganglion est une lésion kystique. Les deux peuvent provoquer douleur à l’extension mais n’ont pas l’aspect osseux de la maladie de Preiser.

Différentiel : arthrose scapho-trapézio-trapézoïdienne

Une arthrose autour du scaphoïde peut provoquer une douleur radiale du poignet, particulièrement chez les adultes plus âgés. L’imagerie montre alors des changements articulaires plutôt qu’une nécrose isolée.

Radiographie

Au début, la radiographie peut être normale. Avec la progression, elle peut montrer : [1]

• sclérose du scaphoïde ;
• fragmentation ;
• collapse ;
• déformation ;
• arthrose secondaire.

IRM

L’IRM est essentielle pour détecter précocement les changements de vascularisation et déterminer l’étendue de la nécrose. [1][2]

La classification de Kalainov distingue notamment les atteintes diffuses de celles qui épargnent une partie du scaphoïde, ce qui peut influencer le traitement.

Scanner

Le scanner montre précisément la forme du scaphoïde, les fractures occultes, la fragmentation et les changements arthrosiques. Il est particulièrement utile pour la planification chirurgicale.

Les classifications

Plusieurs classifications existent. Celle de Herbert et Lanzetta utilise principalement les changements radiographiques, tandis que des classifications plus récentes intègrent l’IRM et l’étendue de la nécrose.

Le stade est important parce qu’un scaphoïde encore structurellement préservé peut être traité différemment d’un os effondré avec arthrose carpe.

Pourquoi le diagnostic est-il difficile ?

La maladie est rare et les symptômes sont non spécifiques. Une personne peut être traitée pour tendinite ou entorse pendant plusieurs mois avant que l’imagerie ne révèle la nécrose.

L’absence de traumatisme clair peut également retarder la demande de radiographie ou d’IRM.

Traitement conservateur

Dans les stades précoces ou chez certains patients, on peut proposer : [2][3]

• immobilisation temporaire ;
• réduction de charge ;
• arrêt ou modification de facteurs de risque lorsque possible ;
• surveillance radiologique.

Les résultats sont variables et les données restent limitées.

Le rôle de l’ostéopathie

Une fois le diagnostic posé, l’ostéopathe peut éventuellement aider à maintenir la mobilité des articulations non douloureuses du membre supérieur et accompagner le retour fonctionnel après avis médical. [9]

Il ne peut pas restaurer la vascularisation du scaphoïde par manipulation ni faire disparaître une nécrose osseuse.

Avant le diagnostic, une douleur osseuse persistante du poignet doit inciter à référer plutôt qu’à poursuivre des techniques locales répétées.

Pourquoi éviter les manipulations forcées ?

Un os nécrotique peut perdre sa résistance mécanique. Une technique forte sur un scaphoïde fragilisé est donc inappropriée.

Revascularisation

Dans les stades précoces, certaines interventions utilisent une greffe osseuse vascularisée afin d’apporter un nouvel apport sanguin au scaphoïde. Les revues décrivent cette approche comme une option importante lorsque la forme de l’os reste encore préservée. [1][2]

Décompression ou forage

Des procédures de forage ou décompression ont été proposées dans certains cas précoces, mais les indications restent moins bien établies.

Quand l’os s’effondre

Lorsque le scaphoïde se fragmente ou s’effondre, il peut modifier toute la mécanique du carpe et provoquer une arthrose secondaire.

Les options deviennent alors des procédures de sauvetage plutôt que de conservation du scaphoïde.

Carpectomie de la première rangée

La carpectomie proximale retire le scaphoïde, le lunatum et le triquetrum. Elle peut réduire la douleur tout en conservant une partie du mouvement du poignet.

Cette option est utilisée lorsque l’état du cartilage et le stade de la maladie le permettent.

Arthrodèse

Une fusion partielle ou totale du poignet peut être proposée dans les formes avancées avec douleur et arthrose importantes. Elle sacrifie une partie du mouvement en échange d’une stabilité et d’un soulagement potentiel.

Pourquoi il n’existe pas un traitement unique ?

La maladie est trop rare pour disposer de grands essais comparatifs. Les décisions dépendent :

• du stade ;
• de l’étendue de la nécrose ;
• de l’âge ;
• de la demande fonctionnelle ;
• de l’état du cartilage ;
• des facteurs de risque ;
• de l’expérience chirurgicale.

Réadaptation et retour au travail

La reprise dépend de la stabilité du poignet et du traitement choisi. Les métiers utilisant des outils, vibrations ou appuis répétés peuvent nécessiter des adaptations temporaires ou permanentes. [9]

Retour au sport

Les sports en appui sur la main ou à forte charge doivent être repris seulement après autorisation médicale et récupération suffisante.

Quand référer ?

Une consultation en chirurgie de la main est pertinente si :

• la douleur radiale persiste plusieurs semaines ;
• la radiographie montre une sclérose du scaphoïde ;
• l’IRM évoque une ostéonécrose ;
• la force diminue ;
• le poignet devient de plus en plus raide ;
• le diagnostic reste incertain.

Drapeaux rouges

Une douleur aiguë après traumatisme, une déformation, une infection, une perte brutale de force ou une douleur osseuse progressive doivent être évaluées médicalement.

Le retest

Le suivi peut mesurer amplitude, force de préhension, capacité d’appui et douleur dans les activités quotidiennes, tout en respectant les restrictions de l’équipe spécialisée.

Ce que l’ostéopathie ne peut pas prétendre

L’ostéopathie ne peut pas revasculariser un scaphoïde nécrotique, inverser un effondrement osseux ni remplacer l’IRM ou le scanner dans une douleur radiale persistante. [9]

Elle peut contribuer à la fonction du membre supérieur dans une prise en charge coordonnée.

Conclusion

La maladie de Preiser est une ostéonécrose rare du scaphoïde survenant sans fracture initiale démontrée. Elle provoque douleur radiale, raideur et perte progressive de fonction et peut évoluer vers un effondrement du carpe.

L’IRM joue un rôle essentiel dans le diagnostic précoce. Le traitement varie du repos et de l’immobilisation à la revascularisation ou aux procédures de sauvetage selon le stade.

Pour l’ostéopathe, la valeur principale est de reconnaître qu’une douleur persistante de la tabatière anatomique sans fracture évidente peut parfois cacher une maladie osseuse rare qui nécessite une prise en charge spécialisée.

Pourquoi la maladie de Preiser peut être découverte tardivement

Au début, la radiographie peut être peu spectaculaire alors que la douleur est déjà présente. Un patient peut donc recevoir un diagnostic de tendinopathie, d’entorse ou de douleur non spécifique. L’IRM devient particulièrement utile lorsque la douleur radiale persiste sans explication claire.

Le retard diagnostique est important parce que les options de conservation osseuse sont généralement plus intéressantes avant l’effondrement du scaphoïde.

Le rôle de la vascularisation du scaphoïde

La vascularisation du scaphoïde est principalement rétrograde : plusieurs branches pénètrent distalement puis irriguent le pôle proximal. Cette configuration rend certaines portions de l’os vulnérables lorsque l’apport sanguin diminue. Dans la maladie de Preiser, le mécanisme exact peut être multifactoriel et varier selon les patients.

Pourquoi les corticoïdes sont-ils mentionnés comme facteur de risque ?

Comme dans d’autres formes d’ostéonécrose, une exposition importante aux corticostéroïdes est rapportée chez certains patients. Cela ne signifie pas qu’un traitement court provoque automatiquement la maladie, ni que tous les patients exposés développeront une ostéonécrose. Le risque dépend de nombreux facteurs et doit être interprété médicalement.

Évolution naturelle

Sans amélioration de la vascularisation, le scaphoïde peut devenir plus scléreux, se fragmenter puis perdre sa forme. Cette déformation modifie les rapports entre les os du carpe et peut conduire à une arthrose secondaire. La progression n’est pas identique chez tous les patients, ce qui explique l’importance du suivi radiologique.

Pourquoi une simple baisse de douleur ne suffit pas

Une amélioration symptomatique ne garantit pas que l’os a récupéré sa vascularisation ou sa résistance. Le retour aux charges élevées doit donc être coordonné avec l’équipe spécialisée et l’imagerie, surtout lorsque la nécrose est étendue.

Le rôle de la main dominante

Chez une personne qui travaille manuellement, la perte de force de préhension peut avoir un impact fonctionnel majeur même si l’amplitude du poignet reste relativement correcte. Le plan de traitement doit tenir compte de la profession, des loisirs et des contraintes d’appui.

Pourquoi la maladie peut être bilatérale ou multifocale

Dans certaines situations systémiques, une ostéonécrose ne touche pas nécessairement un seul os. Un patient ayant des facteurs de risque importants peut présenter d’autres sites d’atteinte. Cette possibilité doit être évaluée médicalement plutôt que supposée à partir du seul poignet.

Pourquoi la classification influence la décision

Un scaphoïde encore intact mais mal vascularisé offre davantage d’options de préservation qu’un os fragmenté avec arthrose. C’est pourquoi les classifications combinant radiographie et IRM sont utilisées pour orienter les stratégies.

La place de l’ergonomie

En attendant la décision thérapeutique, réduire les appuis prolongés sur le poignet, les vibrations et les charges extrêmes peut diminuer la douleur. Des adaptations de clavier, d’outils ou de poste de travail peuvent être utiles, mais elles ne modifient pas la nécrose elle-même.

Pourquoi les traitements manuels doivent rester périphériques

Si un accompagnement manuel est utilisé, il doit viser les structures non lésées — avant-bras, coude, épaule — et non imposer des contraintes directes au scaphoïde. Le cadre doit être coordonné avec le spécialiste qui surveille l’intégrité osseuse.

Lire les références selon la question posée

Les synthèses consacrées à Preiser éclairent la maladie rare. Les études de vascularisation décrivent l’anatomie; les recommandations de fracture servent au diagnostic différentiel après un traumatisme. Ces travaux ne sont pas interchangeables et ne démontrent pas un effet de l’ostéopathie sur la nécrose. La réadaptation respecte le stade de la lésion et les restrictions spécialisées. [1][2][3][4][5][6][7][8][9][10]

Références

1. [1] Bergman et coll. Preiser disease: updated literature review. 2021.
2. [2] Preiser’s disease. 2022.
3. [3] Avascular nontraumatic necrosis of the scaphoid: Preiser’s disease? 2000.
4. [4] Gelberman, Menon. The vascularity of the scaphoid bone. 1980.
5. [5] New findings about the intrascaphoid arterial system. 2018.
6. [6] Clementson et coll. Acute scaphoid fractures: guidelines for diagnosis and treatment. 2020.
7. [7] Update to Management of Acute Scaphoid Fractures. 2023.
8. [8] Kawamura, Chung. Treatment of scaphoid fractures and nonunions. 2008.
9. [9] Lin et coll. Best practice care for musculoskeletal pain. 2020.
10. [10] BSSH. Standards for acute scaphoid fracture management.